BAB 1
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Penyakit jantung bawaan atau congenital heart disease adalah suatu kelainan formasi dari jantung atau pembuluh besar dekat jantung. “congenital” hanya berbicara tentang waktu tapi bukan penyebabnya, yang artinya adalah “lahir dengan” atau “hadir pada kelahiran”.
Nama alternatif lainnya untuk penyakit jantung bawaan termasuk: congenital heart defect, congenital heart malfomation, congenital cardiovascular disease, congenital cardiovascular defect, dan congenital cardiovascular malformation.
Penyakit jantung congenital adalah bentuk yang paling sering dijumpai pada kerusakan utama pada kelahiran bayi-bayi, mempengaruhi hampir 1% dari bayi-bayi baru lahir (8 dari 1000). Penyakit jantung congenital dapat mempunyai beragam penyebab. Penyebab-penyebabnya termasuk faktor lingkungan (seperti bahan-bahan kimia, obat-obatan dan infeksi-infeksi), penyakit-penyakit tertentu ibu, abnormalitas chromosome, penyakit-penyakit keturunan (genetic) dan faktor-faktor yang tidak diketahui (Idiopathic).
Faktor-faktor lingkungan kadang-kadang yang bersalah. Contohnya, jika seorang ibu mendapat German measles (rubella) selama kehamilan, maka infeksinya dapat mempengaruhi perkembangan jantung dari bayi kandungannya (dan juga organ-organ lainnya). Jika ibunya mengkonsumsi alkohol selama kehamilan, maka fetusnya dapat menderita fetal alcohol syndrome (FAS) termasuk PJB.
Exposure terhadap obat-obatan tertentu selama kehamilan dapat juga menyebabkan PJB. Satu contoh adalah retinoic acid (nama merek Accutane) yang digunakan untuk jerawat(acne). Contoh-contoh lain adalah obat-obat anticonvulsant, terutama hydantoins (seperti Dilantin) dan valproate.
Penyakit-penyakit tertentu pada ibu dapat meningkatkan risiko mengembangkan PJB pada fetus. Bayi-bayi dari wanita dengan diabetes mellitus, terutama pada wanita-wanita yang gula darahnya kurang optimal terkontrol selama kehamilan, berisiko tinggi mendapat PJB. Dan wanita yang mempunyai penyakit keturunan phenylketonuria (PKU) dan tidak berada pada special dietnya selama kehamilan, bertendensi juga mempunyai bayi dengan PJB.
Kelainan chromosome dapat menyebabkan penyakit jantung congenital (chromosome mengandung materi genetic, DNA). Pada kira-kira 3% dari seluruh anak-anak dengan PJB dapat ditemukan kelainan chromosome.

1.2. Rumusan Masalah
Bagaimana asuhan keperawatan pada anak dengan PJB (CHD) ?
1.3. Tujuan Penulisan
1.3.1 Tujuan Umum
Mengetahui asuhan keperawatan pada klien dengan PJB (CHD).
1.3.2 Tujuan Khusus
1. Mengetahui definisi dari PJB (CHD).
2. Mengetahui etiologi dari PJB (CHD).
3. Mengetahui patofisiologi dari PJB (CHD).
4. Mengetahui manifestasi klinis dari PJB (CHD).
5. Mengetahui pemeriksaan diagnostik PJB (CHD).
6. Mengetahui penatalaksanaan medis PJB (CHD).
7. Mengetahui komplikasi PJB (CHD).
8. Mengetahui deteksi PJB (CHD).
9. Mengetahui asuhan keperawatan pada klien dengan PJB (CHD).
1.4. Manfaat Penulisan
1.4.1. Manfaat teoritis
1. Bagi penulis, makalah ini dapat dijadikan sebagai sarana untuk mendalami pemahaman tentang konsep penyakit PJB (CHD) pada anak.
2. Bagi pembaca, khususnya mahasiswa keperawatan dapat mengerti tentang konsep penyakit PJB (CHD) yang sesuai dengan standart kesehatan demi meningkatkan tingkat kesejahteraan masyarakat dan dapat dijadikan sebagai referensi untuk penelitian yang lebih lanjut.
1.4.2. Manfaat praktis
Mahasiswa keperawatan dapat memberikan asuhan keperawatan kepada pasien anak dengan PJB (CHD) dengan baik.

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi PJB (CHD)
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung bawaan ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda.
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan tersebut dapat dideteksi segera setelah lahir, tidak jarang penyakit jantung bawaaan baru bermanifestasi secara klinis setelah pasien berusia beberapa minggu, beberapa bulan, bahkan beberapa tahun ( Markum, 1996).

2.2. Etiologi PJB (CHD).
Penyakit jantung bawaan dapat mempunyai beragam penyebab. Penyebab-penyebabnya termasuk faktor lingkungan (seperti bahan-bahan kimia, obat-obatan dan infeksi-infeksi), penyakit-penyakit tertentu ibu, abnormalitas chromosome, penyakit-penyakit keturunan (genetic) dan faktor-faktor yang tidak diketahui (idiopathic). Namun pada dasarnya penyebab penyakit jantung bawaan ini berkaitan dengan kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk
Faktor-faktor lingkungan kadang-kadang yang dipersalahkan, contohnya jika seorang ibu mendapat German measles (rubella) selama kehamilan, maka infeksinya dapat mempengaruhi perkembangan jantung dari bayi kandungannya (dan juga organ-organ lainnya). Jika ibunya mengkonsumsi alkohol selama kehamilan, maka fetusnya dapat menderita fetal alcohol syndrome (FAS) termasuk PJB.
Exposure terhadap obat-obatan tertentu selama kehamilan dapat juga menyebabkan PJB. Satu contoh adalah retinoic acid (nama merek Accutane) yang digunakan untuk jerawat (acne). Contoh-contoh lain adalah obat-obat anticonvulsant, terutama hydantoins (seperti Dilantin) dan valproate.
Penyakit-penyakit tertentu pada ibu dapat meningkatkan risiko mengembangkan PJB pada fetus. Bayi-bayi dari wanita dengan diabetes mellitus, terutama pada wanita-wanita yang gula darahnya kurang optimal terkontrol selama kehamilan, berisiko tinggi mendapat PJB. Dan wanita yang mempunyai penyakit keturunan phenylketonuria (PKU) dan tidak berada pada special dietnya selama kehamilan, bertendensi juga mempunyai bayi dengan PJB.
Kelainan chromosome dapat menyebabkan penyakit jantung congenital (chromosome mengandung materi genetic, DNA). Pada kira-kira 3% dari seluruh anak-anak dengan PJB dapat ditemukan kelainan chromosome.

2.3. Kasifikasi PJB (CHD)
Terdapat berbagai cara penggolongan penyakit jantung bawaan. Penggolongan yang sangat sederhana adalah penggolongan yang didasarkan pada adanya sianosis serta vaskularisasi paru, yaitu :
1. PJB Non Sianotik Dengan Vaskularisasi Paru Bertambah
Terdapat defek pada septum ventrikel, atrium atau duktus yang tetap terbuka adanya pirau (kebocoran) darah dari kiri kekanan karena tekanan jantung dibagian kiri lebih tinggi dari pada bagian kanan, meliputi :
a. Defek septum ventrikel (VSD)
DSV terjadi bila sekat ventrikel tidak terbentuk dengan sempurna. Akibatnya darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada systole.
Manifestasi klinik
Pada pemeriksaan selain didapat pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat, banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik, diameter dada bertambah, sering terlihat pembenjolan dada kiri. Tanda yang menonjol adalah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intrakostal dan region epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat implus jantung yang hiperdinamik.
Penatalaksanaan
Pasien dengan VSD besar perlu ditolong dengan obat-obatan untuk mengatasi gagal jantung. Biasanya diberikan digoksin dan diuretik, misalnya lasix. Bila obat dapat memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya pernafasan dan bertambahnya berat badan, maka operasi dapat ditunda sampai usia 2-3 tahun. Tindakan bedah sangat menolong karena tanpa tindakan tesebut harapan hidup berkurang.
b. Defek septum atrium
Kelainan septum atrium disebabkan dari suatu lubang pada foramen ovale atau pada septum atrium. Tekanan pada foramen oval atau septum atrium, tekanan pada sisi kanan jantung meningkat.
Manifestasi klinis
Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan atas. Mungkin ditemukan adanya murmur jantung. Pada foto rongen ditemukan adanya pembesaran jantung dan diagnosa dipastikan dengan katerisasi jantung.
Penatalaksanaan
Kelainan tesebut dapat ditutup dengan dijahit atau dipasang suatu graft pembedahan jantung terbuka, dengan prognosis baik.
c. Duktus Atereosus Persisten
DAP terjadi bila duktus tidak menutup bila bayi lahir. Penyebab DAP bermacam-macam, bisa karena infeksi rubela pada ibu dan prematuritas
Manifestasi klinis
Neonatus menunjukkan tanda-tanda respiratori distres seperti mendengkur tacipnea dan retraksi. Sejalan dengan pertumbuhan anak maka anak akan mengalami dyspnea, kardio megali, hipertrofi ventrikuler kiri akibat penyesuaian jantung terhadap peningkatan volume darah, adanya tanda ‘machinery type’. Murmur jantung akibat aliran darah turbulen dari aorta melewati duktus menetap. Tekanan darah sistolik mungkin tinggi karena pembesaran ventrikel kiri.
Penatalaksanaan
Karena neonatus tidak toleransi terhadap pembedahan, kelainan biasnya diobati dengan aspirin atau idomethacin yang menyebabkan kontraksi otot lunak pada duktus arteriosus. Ketika anak berusia 1-5 tahun, cukup kuat untuk dilakukan operasi.

2. PJB Non Sianotik Dengan Vaskularisasi Paru Normal.
a. Stenosis Aorta.
Pada kelainan inistriktura terjadi diatas atau dibawah katup aorta. Katupnya sendiri mungkin terkena atau retriksi atau tersumnbat secara total aliran darah
Manifestasi klinik
Anak menjadi kelelahan dan pusing sewaktu cardiac output menurun. Tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi, hal ini menjadi serius dapat menyebabkan kematian, ini juga ditandai dengan adanya murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum, diagnosa ditegakkan berdasarkan gambaran ECG yang menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kiri, dan dari kateterisasi jantuing yang menunjukkan striktura.
Penatalaksanaan
Stenosis dihilangkan dengan insisi pada katup yang dilakukan pada saat anak mampu dilakukan pembedahan.
b. Stenosis pulmonal
Kelainan pada stenosis pulmonik, dijumpai adanya striktura pada katup, normal tetapi puncaknya menyatu.
Manifestasi klinik.
Tergantung pada kondisi stenosis. Anak dapat mengalami dyspnea dan kelelahan, karena aliran darah ke paru-paru tidak adekuat untuk mencukupi kebutuhan O2 dari cardiac output yang meningkat. Dalam keadaan stenosis yang berat, darah kembali ke atrium kanan yang dapt menyebabkan kegagalan jantung kongesti. Stenosis ini di diagnosis berdasarkan murmur jantuing sistolik, ECG dan kateteerisasi jantung.
Penatalaksanaan
Stenosis dikoreksi dengan pembedahan paad katup yang dilakukan pada saat anak berusia 2-3 tahun.
c. Koarktasio Aorta
Kelainan pada koarktasi aorta, aorta berkontriksi dengan beberapa cara. Kontriksi mungkin proksimal atau distal terhadap duktus arteriosus. Kelainan ini biasanya tidak segera diketahui, kecuali pada kontriksi berat. Untuk itu, penting melakukan skrening anak saat memeriksa kesehatannya, khususnya bila anak mengikuti kegiatan-kegiatan olahh raga.
Manifestasi klinik
Ditandai dengan adanya kenaikan tekanan darah, searah proksimal pada kelainan dan penurunan secara distal. Tekanan darah lebih tinggi paad lengan daripada kaki. Denyut nadi pada lengan terassa kuat, tetapi lemah pada popliteal dan femoral. Kadang-kadang dijumpai adanya murmur jantung lemah dengan frekuensi tinggi. Diagnosa ditegakkan dengan aortagrapy.
Penatalaksanaan
Kelainan dapat dikoreksi dengan pengangkatan bagian aorta yang berkontriksi atau anastomi bagian akhir, atau dengan cara memasukkan suatu graf.
3. PJB sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang
Tetralogi Of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel (VSD), obstruksi aliran keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonal), overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan (Wahab, A, Samik, 2003).
Menurut Kirklin, tetralogi of fallot yang murni tidak hanya sederatan kompleks tersebut diatas tetapi harus memenuhi syarat-syarat sebagai berikut: VSD (defek sekat ventrikel) harus besar, paling sedikit harus sebesar lubang aorta, stenosis pulmonal derajat tinggi, sedemikian sehingga tekanan pada ventrikel kanan sama atau lebih besar daripada tekanan pada ventrikel kiri. Dengan demikian jelas akan ada shunt dari kanan ke kiri.
Sebenarnya, secara hemodinamik yang memegang peranan adalah adanya VSD dan stenosis pulmonal. Dan dari kedua kelainan ini yang terpenting adalah obstruksi atau stenosis pulmonal. Misalnya, VSD sedang kombinasi dengan stenosis pulmonal ringan, tekanan pada ventrikel kanan masih lebih rendah daripada tekanan ventrikel kiri. Tentu saja shunt akan berjalan dari kiri ke kanan. Bila anak dan jantung semakin besar (karena pertumbuhan), defek pada sekat ventrikel relatif lebih kecil, tetapi derajat stenosis menjadi lebih berat, arah shunt dapat berubah. Pada suatu saat dapat terjadi tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, meskipun defek pada sekat ventrikel besar, shunt tidak ada. Tetapi bila keseimbangan ini terganggu, misalnya karena melakukan pekerjaan. Isi sekuncup bertambah, tetapi obstruksi pada ventrikel kanan tetap, tekanan pada ventrikel kanan lebih tinggi daripada tekanan ventrikel kiri, shunt menjadi dari kanan ke kiri dan terjadilah sianosis. Jadi, sebenarnya gejala klinis sangat tergantung pada derajat stenosis, juga pada besarnya defek sekat.
Kadang-kadang darah dari atrium kanan dapat masuk ke atrium kiri melalui foramen ovale yang terbuka karena tekanan pada atrium kanan menjadi lebih besar daripada tekanan pada atrium kiri.
4. PJB Sianostik Dengan Vaskularisasi Paru Bertambah
a. Transposisi Arteri Besar
Apabila pembuluh darah besar mengalami transposisi aorta, arteri aorta dan pulmonal secara anatomis akan terpengaruh. Anak tidak akan hidup kecuali ada suatu duktus ariosus menetap atau kelainan septum ventrikular atau atrium, yang menyebabkan bercampurnya darah arteri-vena.
Manifestasi klinik
Transportasi pembuluh-pembuluh darah ini tergantung pada adanya kelainan stsu stenosis. Stenosis kurang tampak apabila kelainan merupakan PDA atau ASD atau VSD, tetapi kegagalan jantung akan terjadi.
Penatalaksanaan
Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saat prosedur suatu kateter balon dimasukkan ketika katerisasi jantung untuk memperbesar kelainan septum intra arterial. Pada cara blalock Halen dibuat suatu kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Cara Mustard digunakan untuk koreksi yang permanent septum dihilangkan dibuatkan sambungan sehingga darah yang teroksigenasi dari vena pulmonalis kembali ke ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidak terosigenasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk keperluan sirkulasi paru – paru. Kemudian akibat kelainan ini telah berkurang secara nyata dengn adanya koreksi dan paliatif

2.3. Patofisiologi PJB (CHD)
Dalam keadaan normal darah akan mengalir dari daerah yang bertekanan tinggi ke daerah yang bertekanan rendah. Daerah yang bertekanan tinggi ialah jantung kiri sedangkan yang bertekanan rendah adalah jantung kanan. Sistem sirkulasi paru mempunyai tahanan yang rendah sedangkan sistem sirkulasi sistemik mempunyai tahanan yang tinggi. Apabila terjadi hubungan antara rongga-rongga jantung yang bertekanan tinggi dengan rongga-rongga jantung yang bertekanan rendah akan terjadi aliran darah dari rongga jantung yang bertekanan tinggi ke rongga jantung yang bertekanan rendah.
Sebagai contoh adanya defek pada sekat ventrikel, maka akan terjadi aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Kejadian ini disebut pirau (shunt) kiri ke kanan. Sebaliknya pada obstruksi arteri pulmonalis dan defek septum ventrikel tekanan rongga jantung kanan akan lebih tinggi dari tekanan rongga jantung kiri sehingga darah dari ventrikel kanan yang miskin akan oksigen mengalir melalui defek tersebut ke ventrikel kiri yang kaya akan oksigen, keadaan ini disebut dengan pirau (shunt) kanan ke kiri yang dapat berakibat kurangnya kadar oksigen pada sirkulasi sistemik.
Kadar oksigen yang terlalu rendah akan menyebabkan sianosis. Kelainan jantung bawaan pada umumnya dapat menyebabkan hal-hal sebagai berikut :
– Peningkatan kerja jantung, dengan gejala : kardiomegali, hipertrofi, takhikardia.
– Curah jantung yang rendah, dengan gejala : gangguan pertumbuhan, intoleransi terhadap aktivitas.
– Hipertensi pulmonal, dengan gejala : dispnea, takhipnea
– Penurunan saturasi oksigen arteri, dengan gejala: polisitemia, asidosis, sianosis.

Pathway

2.4. Manifestasi Klinis PJB (CHD)
Gejala-gejala dan tanda-tanda dari PJB dihubungkan dengan tipe dan keparahan dari kerusakan jantung. Beberapa anak tidak mempunyai gejala atau tanda-tanda, dimana yang lainnya mengembangkan sesak napas, cyanosis (warna kulit yang biru disebabkan berkurangnya oksigen didalam darah), nyeri dada, syncope, kurang gizi atau kurang pertumbuhannya.
Kerusakan atrial septal (sebuah lubang di dinding antara atrium kanan dan kiri), misalnya dapat menyebabkan sedikit atau sama sekali tidak ada gejala. Kerusakan dapat berlangung tanpa terdeteksi untuk puluhan tahun.
Aortic Stenosis (halangan aliran darah pada klep aortic karena katup yang abnormal) juga umumnya tidak menyebabkan gejala-gejala terutama ketika stenosis (penyempitan) ringan. Pada kasus aortic stenosis berat yang mana kasus ini jarang terjadi, gejala-gejala dapat timbul selama masa bayi dan anak-anak. Gejala-gejala dapat termasuk pingsan, pusing, nyeri dada, sesak napas dan keletihan yang luar biasa.
Ventricular septal defect (VSD) adalah contoh lain dimana gejala-gejala berhubungan dengan kerusakan yang berat. VSD adalah suatu lubang didinding antara kedua ventrikel. Ketika kerusakannya kecil, anak-anak tidak menderita gejala-gejala, dan satu-satunya tanda VSD adalah suara desiran jantung yang keras. Jika lubangnya besar, dapat terjadi gagal jantung, kurang gizi dan pertumbuhan yang lambat. Pada kasus-kasus yang lain dengan komplikasi pulmonary hypertension yang permanen (kenaikan tekanan darah yang parah pada arteri-arteri dari paru-paru), cyanosis dapat terjadi.
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah suatu kerusakan jantung yang merupakan kombinasi dari VSD dan halangan aliran darah keluar dari ventricle kanan. Cyanosis adalah umum pada bayi dan anak-anak dengan TOF. Cyanosis dapat timbul segera setelah kelahiran dengan episode mendadak dari cyanosis parah dengan pernapasan yang cepat bahkan mungkin menjadi pingsan. Selama latihan, anak-anak yang lebih dewasa dengan TOF bisa mendapat sesak napas atau pingsan.
Coarctation dari aorta adalah bagian yang menyempit dari arteri besar ini. Umumnya tidak ada gejala waktu kelahiran, namun hal ini dapat berkembang lebih awal, misalnya minggu pertama sesudah kelahiran. Seorang bayi dapat mengalami gagal jantung congestive atau hipertensi.

2.5. Pemeriksaan Diagnostik PJB (CHD)
– Radiologi: foto rontgen dada hampir selalu terdapat kardiomegali.
– Elektrokardiografi/EKG, menunjukkan adanya gangguan konduksi pada ventrikel kanan dengan aksis QRS bidang frontal lebih dari 90°.
– Pemeriksaan dengan Doppler berwarna : digunakan untuk mengevaluasi aliran darah dan arahnya.
– Ekokardiografi, bervariasi sesuai tingkat keparahan, pada PDA kecil tidak ada abnormalitas, hipertrofi ventrikel kiri pada PDA yang lebih besar. sangat menentukan dalam diagnosis anatomik.
– Kateterisasi jantung untuk menentukan resistensi vaskuler paru

2.6. Penatalaksanaan Medis PJB (CHD)
2.6.1. Penatalaksanaan Konservatif
1. Restriksi cairan dan bemberian obat-obatan
– Furosemid (lasix) diberikan bersama restriksi cairan untuk meningkatkan diuresis dan mengurangi efek kelebihan beban kardiovaskular
– Pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin) untuk mempermudah penutupan duktus, pemberian antibiotik profilaktik untuk mencegah endokarditis bakterial.
2. Pembedahan :
– Operasi penutupan defek
– Pemotongan atau pengikatan duktus (dianjurkan saat berusia 5-10 tahun)
– Obat vasodilator, obat antagonis kalsium untuk membantu pada pasien dengan resistensi kapiler paru yang sangat tinggi dan tidak dapat dioperasi.
– Pemotongan atau pengikatan duktus tanpa pembedahan dilakukan dengan cara penutupan dengan alat penutup dilakukan pada waktu kateterisasi jantung.

2.7. Komplikasi PJB (CHD)
– Endokarditis
– Obstruksi pembuluh darah pulmonal
– CHF
– Hepatomegali
– Enterokolitis nekrosis
– Gangguan paru yang terjadi bersamaan
– Perdarahan gastrointestinal (GI)
– Penurunan jumlah trombosit
– Hiperkalemia
– Aritmia
– Gagal tumbuh

2.8. Deteksi Dini PJB (CHD)
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu berkisar 10% dari seluruh kelainan bawaan dan PJB sering menjadi penyebab utama kematian pada masa neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis. Bahkan dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi defek anatomi jantung, disritmia serta disfungsi miokard pada masa janin.
Usaha pencegahan terhadap timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa janin, sampai saat ini masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan lingkungan.
Walaupun cara diagnostik canggih dan akurat telah berkembang dengan pesat, namun hal ini tidak bisa dilakukan oleh setiap dokter terutama di daerah dengan sarana diagnostik yang belum memadai. Hal ini tidak menjadi alasan bahwa seorang dokter tidak mampu membuat diagnosis dini dan sekaligus terapi awal, yang dilanjutkan dengan rujukan untuk terapi definitif yaitu bedah korektif di pusat pelayanan jantung. Oleh karena itu, perlu dipahami perubahan-perubahan sirkulasi fetal ke neonatal dan berbagai penyimpangannya dalam periode minimal 1 bulan pertama. Keberhasilan deteksi dini merupakan awal keberhasilan tatalaksana lanjutan PJB kritis pada neonatus.
Gejala sianosis sentral pada penyakit jantung bawaan biru (Cardiac cyanosis) sering belum terdeteksi pada saat neonatus keluar rumah sakit. Terdapat beberapa keadaan yang juga memberikan gejala hampir sama yaitu :
1. Penyakit parenkhim paru
Penyakit parenkhim paru selalu disertai distres nafas yang segera memerlukan ventilator dan ditemukan kelainan pada pemeriksaan foto polos dada
2. Sirkulasi fetal persisten
Sirkulasi fetal yang persisten akibat faktor intrauterin sehingga dinding arteria pulmonalis tetap menebal dan tekanannya tetap tinggi yang sering ditandai distres nafas yang ringan atau sedang, riwayat asfiksia, sindroma aspirasi mekonium dan prematuritas serta riwayat ibu mengkonsumsi steroid pada bulan terakhir kehamilan.
3. Kelainan sistem saraf sentral
4. Kelainan hematologi
Tetap terbukanya duktus pada beberapa jam atau hari setelah lahir akan mempertahankan pasokan darah ke sistem sirkulasi paru tetap normal (ductus dependent pulmonary circulation). Kondisi ini meniadakan gejala sianosis sentral (masking effect) sehingga tidak ada persangkaan adanya PJB biru pada neonatus yang sedang kita hadapi. Peningkatan kebutuhan oksigen oleh tangisan atau aktivitas minum serta peningkatan saturasi oksigen kearah nilai normal mengakibatkan rangsangan penutupan duktus. Pada saat ini baru timbul gejala sianosis sentral walaupun kadang masih bersifat transient, yaitu terutama pada saat menangis atau aktivitas minum. Penutupan duktus masih terjadi secara anatomis tetapi secara fungsionil masih terbuka. Pada kondisi seperti ini pemeriksaan saturasi oksigen secara serial dengan cara pulse oxymetri memang diperlukan.
Hyperoxic-test, pemberian oksigen 100 % dengan kecepatan 1 liter/menit selama 10 menit, bila saturasi O2 >98% bukan PJB sianosis, bila saturasi O2 >90% kemungkinan suatu PJB sianosis, tapi bila saturasi O2 tetap V.kiri

Backward mechanism

Darah kembali ke atrium kiri

Kembali ke paru via vena pulmonalis

Edema paru

Kemampuan recoil n complience paru

Sesak Ketidakefektifan Pola Napas
5 DO:
– GDA abnormal
– Frekuensi, irama dan kedalaman napas abnormal
– Diaforesis
– Hiperkapnea
– Hipoksia
– PCH
– Somnolen
– Takikardi
DS :- Edema paru

Kemampuan recoil n complience paru

gangguan pada jar.paru

gangguan pertukaran gas Gangguan Pertukaran Gas
6 DO:
– Tidak tertarik untuk makan
– BB turun atau tidak mengikuti kurva pertumbuhan
– Bising usus hiperaktif
– Konjunctiva dan membran mukosa pusat
– Tonus otot buruk
DS :- sesak

nafsu makan menurun

ketidakseimbangan nutrisi Ketidakseimbangan Nutrisi Kurang Dari Kebutuhan Tubuh
7 DO:
– Perubahan status mental
– Penurunan TD
– Nadi melemah
– Turgor kulit menurun
– Kulit dan membran mukosa mengering
– Ht meningkat
– kelemahan
DS :- sesak

kesulitan minum

Resiko Kekurangan Volume Cairan Resiko Kekurangan Volume Cairan
8 DO:
– Ukuran tubuh tidak sesuai umur (grafik pertumbuhan)
DS :- Perfusi ke sel

Lack of nutrient

Sel kekurangan nutrisi

Regenerasi dan pertumbuhan terganggu

gangguan tumbuh kenbang Gangguan Tumbuh Kembang
9 DO:
– perubahan aktual pada struktur tubuh (clubbing finger)
DS : – Sianosis kronis

Clubbing finger

GG. body image Gangguan Body Image
10 DO:
– Denyut jantung dan TD abnormal sbg respon thd aktivitas
– Perubahan EKG selama aktivitas yg menunjukkan aritmia atau iskemia
DS :- perfusi sel menurun

Lack of O2

Aerob  anaerob

ATP

Energi

Kelemahan

Intoleransi aktivitas Intoleransi Aktivitas
11 DO:-
DS :- darah membendung di V.kanan

Darah stuck di dlm jantung

Kemungkinan adanya MO hematogen

Menginfeksi jantung

Resiko infeksi Resiko Infeksi

3.3. Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul
1. Penurunan curah jantung berhubungan dengan kegagalan fungsi jantung.
2. Gangguan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan penurunan fungsi pompa.
3. Gangguan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan fungsi pompa.
4. Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan edema paru akibat mekanisme backward.
5. Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan gangguan pada jaringan paru akibat edema paru.
6. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan penurunan energi yang dihasilkan dari metabolisme yang berubah.
7. Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan ketidakcukupan nutrisi untuk regenerasi dan perkembangan sel-sek tubuh.
8. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan penurunan nafsu makan akibat sesak.
9. Resiko defisit volume cairan berhubungan dengan kesulitan minum akibat sesak napas.
10. Resiko infeksi berhubungan dengan pembendungan darah dalam jantung.
11. Gangguan body image berhubungan dengan adanya clubbing finger akibat sianosis yang kronik

3.4. Rencana Keperawatan
No. Dx.keperawatan Tujuan/KH Intervensi Rasional
1 Penurunan curah jantung berhubungan dengan kegagalan fungsi jantung. Setelah diberikan asuhan keperawatan selama …x24 jam pasien dapat mentoleransi gejala-gejala akibat penurunan curah jantung.
Kriteria hasil :
1. TTV dalam ambang normal
2. Pasien dapat beristirahat dengan tenang
3. Saturasi oksigen normal
4. Tidak menunjukkan tanda-tanda sianosis
5. GCS normal 1. Monitor tanda-tanda vital, Observasi kwalitas dan kekuatan denyut jantung, nadi perifer, warna dan kehangatan kulit.
2. Informasikan dan anjurkan tentang pentingnya istirahat yang adekuat.
3. Berikan oksigen tambahan dengan kanula nasal / masker sesuai indikasi
4. Identifikasi derajat cyanosis ( sircum oral, membran mucosa, clubbing)
5. Kaji perubahan pada sensori, contoh letargi, bingung disorientasi cemas
6. Secara kolaborasi, berikan tindakan farmakologis berupa digitalis, digoxin 1. Abnormalitas TTV, terutama pulsasi nadi dan jantung menunjukkan ketidakadekuatan curah jantung.
2. Istirahat dapat mengurangi beban kerja jantung.
3. Oksigen tambahan dapat membantu pemenuhan saturasi oksigen tanpa menggunakan energi yang berlebih.
4. Sianosis menunjukkan tanda keinadekuatan perfusi karena penurunan curah jantung.
5. Penurunan kesadaran dapat dikarenakan ketidakadekuatan curah jantung.
6. Digitalis dapat memperkuat kerja jantung sehingga kebutuhan dapat terpenuhi.
2 Gangguan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan penurunan fungsi pompa. Tujuan:
Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan dapat mempertahankan tingkat kesadaran, kognisi, dan fungsi motorik/sensori.
Kriteria hasil:
1. Tanda vital stabil
2. tidak ada tanda-tanda peningkatan TIK
3. tingkat kesadaran mambaik.
4. Saturasi oksigen normal 1. Pantau/catat status neurologis secara teratur dan bandingkan dengan nilai standar GCS.
2. Evaluasi keadaan pupil, ukuran, kesamaan antara kiri dan kanan, respon terhadap cahaya.
3. Pantau tanda-tanda vital: TD, nadi, frekuensi nafas, suhu.
4. Bantu pasien untuk menghindari/membatasi batuk, muntah, mengejan.
5. Tinggikan kepala pasien 15-45 derajat.
6. Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi. 1. Mengkaji tingkat kesadaran dan potensial peningkatan TIK dan bermanfaat dalam menentukan lokasi, perluasan dan perkembangan kerusakan SSP.
2. Reaksi pupil diatur oleh saraf cranial okulomotor (III) berguna untuk menentukan apakah batang otak masih baik. Ukuran/kesamaan ditentukan oleh keseimbangan antara persarafan simpatis dan parasimpatis. Respon terhadap cahaya mencerminkan fungsi yang terkombinasi dari saraf kranial optikus (II) dan okulomotor (III).
3. Peningkatan TD sistemik yang diikuti oleh penurunan TD diastolik (nadi yang membesar) merupakan tanda terjadinya peningkatan TIK, jika diikuti oleh penurunan kesadaran.
4. Aktivitas ini akan meningkatkan tekanan intrathorak dan intraabdomen yang dapat meningkatkan TIK.
5. Meningkatkan aliran balik vena dari kepala sehingga akan mengurangi kongesti dan oedema atau resiko terjadinya peningkatan TIK.
6. Menurunkan hipoksemia, yang mana dapat meningkatkan vasodilatasi dan volume darah serebral yang meningkatkan TIK.
3 Gangguan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan penurunan fungsi pompa. Tujuan:
Setelah diberikan asuhan keperawatan selama …x24 jam pasien dapat menunjukkan perfusi yang adekuat.
Kriteria Hasil :
1. TTV dalam rentang normal
2. Tidak menunjukkan tanda-tanda sianosis, suhu ekstremitas hangat
3. Denyut distal dan proksimal kuat dan simetris
4. Tingkat sensasi normal 1. Observasi TTV
2. Observasi adanya tanda-tanda sianosis dan gangguan perfusi (kebiruan pada ujung ekstremitas, mukosa, akral dingin)
3. Palpasi dan observasi pulsasi nadi perifer
4. Berikan rangsangan pada daerah perirer, misal pada ujung kaki 1. TTV normal menunjukkan kenormalan sistem tubuh.
2. Sianosis menunjukkan ketidakadekuatan perfusi
3. Pulsasi yang kuat pada bagian distal dapat mengindikasikan keadekuatan perfusi.
4. Adanya parasthesia mengindikasikan keinadekuatan perfusi
4 Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan edema paru akibat mekanisme backward. Tujuan:
Setelah diberikan asuhan keperawatan selama …x24 jam pasien dapat menunjukkan keefektifan pola napas.
Kriteria Hasil :
1. Frekuensi napas dalam ambang normal, napas tanpa usaha yang berlebihan
2. Chest expansion yang normal
3. GDA dan Hb dalam ambang normal
4. Anak dalam keadaan tenang 1. Evaluasi frekuensi pernafasan dan kedalaman. Catat upaya pernafasan
2. Observasi penyimpangan dada, selidiki penurunan ekspansi paru atau ketidak simetrisan gerakan dada.
3. Kaji ulang hasil GDA, Hb sesuai indikasi
4. Minimalkan menangis atau aktivitas pada anak 1. Frekuensi napas yang tinggi menunjukkan usaha pemenuhan oksigen demand yang berarti masih adanya masalah pada pemenuhan permintaan oksigen
2. Kelainan dapat terlihat pada penggunaan otot bantu napas dalam memenuhi kebutuhan oksigen.
3. GDA dan Hb normal menunjukkan keseimbangan hemostasis.
4. Menangis dan aktivitas berlebihan dapat menyebabkan oksigen demand semakin bertambah.
5 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan gangguan pada jaringan paru akibat edema paru. Tujuan:
Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan pasien menunjukkan mekanisme pertukaran gas yang baik.
Kriteria hasil:
1. Tidak terdapat dyspnea, tarikan dinding dada dan PCH tidak ada atau berkurang
2. tidak terdapat suara napas tambahan
3. blood gas dalam batas normal 1. Pantau frekuensi, irama, kedalaman pernapasan setiap 1 jam. Catat ketidakteraturan pernapasan, pantau kepatenan oksigenasi
2. Auskultasi suara napas, perhatikan daerah hipoventilasi dan adanya suara tambahan yang tidak normal misal: ronkhi, wheezing, krekel.
3. Lakukan tes uji BGA. 1. Perubahan dapat menandakan awitan komplikasi pulmonal atau menandakan lokasi/luasnya keterlibatan otak.
2. Adanya obstruksi dapat menimbulkan tidak adekuatnya pengaliran volume dan menimbulkan penyebaran udara yang tidak adekuat. Untuk mengidentifikasi adanya masalah paru seperti atelektasis, kongesti, atau obstruksi jalan napas yang membahayakan oksigenasi cerebral dan/atau menandakan terjadinya infeksi paru.
3. Gangguan pertukaran gas dapat menyebabkan masalah yang lebih serius, misalnya Asidosis metabolik.
6 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan penurunan energi yang dihasilkan dari metabolisme yang berubah. a. Kaji perkembangan peningkatan tanda-tanda vital, seperti adanya sesak
b. Bantu pasien dalam aktivitas yang tidak dapat dilakukannya
c. Dukung pemenuhan nutrisi
7 Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan ketidakcukupan nutrisi untuk regenerasi dan perkembangan sel-sek tubuh. Tujuan:
Setelah dilakukan tindakan keperawatan diharapkan anak dapat mengalami pertumbuhan dan perkembangan sesuai dengan kurva pertumbuhan atau perkembangan dan mampu melakukan aktivitas yang sesuai dengan usianya.
Kriteria hasil:
1. Pertumbuhan dan perkembangan sesuai dengan usia anak. 1. Berikan diet/nutrisi yang cukup.
2. Monitor pertumbuhan dan perkembangan.
3. Berikan suplemen besi.
4. Berikan kebebasan anak mengekspresikan aktivitasnya dan membantu anak untuk melakukan tugas perkembangan sesuai usianya. 1. Memperbaiki status gizi.
2. Untuk mengetahui/mengontrol tingkat pertumbuhan dan perkembangan.
3. Untuk mencegah terjadinya anemia.
4. Untuk menghindari stress dan membantu anak dalam perkembangannya.
8 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan penurunan nafsu makan akibat sesak. Tujuan:
Setelah diberikan Asuhan keperawatan selama …x24 jam pasien akan menunjukkan keseimbangan nutrisi.
Kriteria Hasil :
1. Intake nutrisi adekuat
2. BB dalam ambang normal sesuai usia
3. Kebutuhan nutrisi terpenuhi a. Anjurkan ibu untuk terus menyusui walaupun sedikit tapi sering
b. Pasang IV infus jika terajdi ketidak adekuatan nutrisi
c. Jika anak sudah tidak menyusu, berikan makanan sedikit tapi sering dengan diet sesuai instruksi
d. Observasi pemberian makanan atau menyusui 1. ASI memberikan cukup ntrisi untuk bayi yang masih menyusu
2. Nutrisi parenteral membantu memenuhi kebutuhan nutrisi yang tidak dapat masuk secara peroral
3. Makanan sedikit tapi sering dapat menstimulasi keinginan anak untuk makan lenih banyak.
4. Pemberian makan secara intensif dapat memperbaiki status gizi anak.

BAB 4
PENUTUP

4.1. Kesimpulan
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda.
Adapun jenis kelainan pada penyakit jantung bawaan sangat bervariasi, ada yang hanya menyebabkan gangguan ringan pada fungsi jantung tetapi ada juga kelainan yang cukup fatal hingga mengganggu fungsi kerja jantung dalam mendistribusikan darah ke seluruh tubuh. Pada umumnya kelainan Jantung bawaan dapat dideteksi sejak lahir, namun tak jarang gejalanya baru muncul setelah bayi berumur beberapa minggu atau beberapa bulan.
Gejala umum dari penyakit jantung bawaan adalah sesak nafas dan bibir terlihat kebiru-biruan. Kelainan yang termasuk dalam penyakit Jantung bawaan banyak sekali jenis nya, mencakup gangguan pada bilik dan atau serambi jantung serta gangguan pada pembuluh darah jantung. Apapun jenis kelainan pada penyakit jantung bawaan, semuanya mengakibatkan ketidaklancaran sirkulasi darah, karena Jantung sebagai salah satu organ vital dalam tubuh memiliki tugas memompa dan mengalirkan darah keseluruh bagian tubuh.
4.2. Saran
Setelah membaca makalah ini diharapkan dapat menambah pengetahuan tentang PJB, sehingga dapat lebih mengenali dengan gejala-gejala yang ditimbulkan, baik gejala yang dapat dirasakan maupun tidak, serta dapat memberikan asuhan keperawatan dengan sebaik-baiknya.

DAFTAR PUSTAKA

A.H Markum. (1991. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak jilid 1. Jakarta : Fakultas kedokteran UI
Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA, Tynan M. (1987). Fetal circulation and circulatory changes at birth. In : Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA and Tynan M, eds. Paediatric Cardiology. Vol.2 Churchill Livingstone, 1987: 109.
Artman M, Mahony L, Teitel DF. (2002). Neonatal Cardiology. The McGraw-Hill Companies Medical Publishing Division.
Carpenito J.Lynda. (2001). Diagnosa Keperawatan edisi 8. Jakarta : EGC
Doengoes, Marylin E. (2000). Rencana Asuhan Dan Dokumentasi Keperawatan. Edisi 3 EGC. Jakarta.
Madiyono B. (1997). Kardiologi anak masa lampau, kini, dan masa mendatang : Perannya dalam pencegahan dan penanggulangan penyakit kardiovaskuler. Jakarta : Pidato pada upacara pengukuhan sebagai guru besar tetap dalam ilmu kardiologi anak pada Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Ontoseno T. (1996). Kelainan Jantung Bawaan Dan Etiologinya Masa Kini. Buletin Toraks Kardiovaskuler Indonesia.
Saenz RB, Diane KB, Laramie C. Triplett, M.D. (2003). Caring for Infants with Congenital Heart Disease and Their Families. University of Mississippi Medical Center Jackson, Mississippi American academy of Family Physician.
Wilkinson JL. (2002). Initial management and referral for surgical intervention of neonates with critical congenital heartd disease. Indones J Pediatr Cardiol
Anonim. (2010). Penyakit Jantung Bawaan. [Internet]. Bersumber dari : http://www.totalkesehatananda.com/congenital1.html. (Diakses pada tanggal 14 Desember 2012, pukul 08.47 WIB)
Anonim. (2011). Jenis dan Gejala Penyakit Jantung Bawaan (PJB) Biru. [Internet]. Bersumber dari : http://www.ayahbunda.co.id/Artikel/gizi+dan+kesehatan/Bayi/jenis.dan.gejala.penyakit.jantung.bawaan.pjb.biru/001/001/1637/63/3. (Diakses pada tanggal 14 Desember 2012, pukul 08.47 WIB)
Anonim. (2012). Askep Kelainan Jantung Bawaan. [Internet]. Bersumber dari : http://junitri.wordpress.com/2012/04/24/askep-kelainan-jantung-bawaan/. (Diakses pada tanggal 14 Desember 2012, pukul 08.47 WIB)
Anonim.(2012). Penyebab Kerusakan Jantung Bawaan. [Internet]. Bersumber dari : http://www.anakku.net/penyakit-jantung-bawaan-pada-bayi-baru-lahir.html. (Diakses pada tanggal 14 Desember 2012, pukul 08.47 WIB)
Febrina, D, Rizkia. (2011). Penyakit jantung bawaan. [Internet]. Bersumber dari : http://id.scribd.com/doc/55410647/penyakit-jantung-bawaan. (Diakses pada tanggal 14 Desember 2012, pukul 08.47 WIB)
Hanifah, Rizka. (2010). Deteksi Dini dan Tata Laksana Penyakit Jantung Bawaan. [Internet]. Bersumber dari : http://www.berbagimanfaat.com/2010/05/deteksi-dini-dan-tata-laksana-pjb.html. (Diakses pada tanggal 14 Desember 2012, pukul 08.47 WIB)